骨性纤维结构不良（osteofibrous dysplasia，OFD）是一种罕见的长骨干皮质内骨纤维性病变，好发于10岁以下的儿童，以胫腓骨等长骨干多见，目前其最佳治疗方法仍有待商榷。本文拟通过对比不同干预方法对OFD的临床疗效，探讨最合适的治疗方案。

回顾性分析了23例胫骨（n=22）和腓骨（n=1）的OFD患儿。根据症状的严重程度（畸形、疼痛或病理性骨折）和病变范围，选择不同的干预方法。分为4组：G1：观察组（n=4）；G2：刮除+植骨组（n=6）；G3：刮除+植骨+髓内钉（ESIN）组（n=9）；G4：骨膜外切除+骨搬运组（n=5）。其中，1名患者先采用G2刮除法，之后复发又采用G4骨膜外切除+骨运输。所有患儿均定期随访，以评估病损情况及并发症。

G1组4名无症状患儿经穿刺活检确认为OFD，之后定期随访观察。G4组的局部复发：0（0％）VS.4（66.7％; G2）VS.1（11.1％; G3）（p=0.002）；畸形：0（0％）VS.0（0％; G2）VS.3（50％; G3）（p=0.023）以及病理性骨折：0例（0％）VS.0（0％; G2）VS.1（16.7％; G3）（p=0.006）的发生率均较低；但骨折愈合时间：6.8个月VS.2（G2）VS.2.7（G3）（p=0.017）较长，且并发症发生率比G2和G3高（p＜0.05）。G3组的局部复发率：1（11.1％）VS.4（66.7％）（p=0.002）；畸形发生率：0例（0％）VS.3（50％）（p=0.023）和病理性骨折发生率：0例VS.1（16.7％）（p=0.006）均较G2组低。

对于影像学提示OFD患儿常规行穿刺活检以排除造釉细胞瘤或其他肿瘤及感染。对于无症状的患儿可以观察随访。对于有持续性疼痛、病理性骨折或严重畸形的患儿，应早期手术干预，对于病损范围局限者采用病灶刮除后增加ESIN内固定可以有效维持胫腓骨干的轴线，预防畸形及病理性骨折；对于病损范围较大或复发的病例，可通过骨膜外切除及骨搬运的方法彻底治疗，但其并发症发生率相对较高。