探讨颅内、椎管内原发罗道病（Rosai-Dorfman disease, RDD）的诊治方法。罗道病在神经外科为罕见病，现称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。文献：只有不到5%的罗道病例单纯累及中枢神经系统。

我们近年收治5例原发颅内及颅内-椎管内RDD，均经手术及病理证实，治疗效果良好。病例1：张某某，女，56岁，2017年因左侧“桥小脑角肿瘤”住院，经头颅CT、MR等检查后诊断：“左侧桥小脑角脑膜瘤”，手术全切“肿瘤”，病理：窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病-罗道病；2018年，患者又因视物模糊，MR检查发现鞍区团块状病变，行伽马刀治疗控制病变；2020年患者又出现偏身感觉障碍，吞咽、呼吸费力，MR: 延髓侧方至颈6段椎管内多发团块状病变，再次手术切除，病理：RDD。病例2：严某某，女，60岁，因“突发意识不清伴肢体抽搐1月余”于2020年5月住院，MR检查发现：右侧额叶大片异常信号病变，怀疑恶性肿瘤？全麻下手术，全切病变，病理：Rosai-Dorfman病（巨淋巴结病性窦组织细胞增生症）。3.其余3例亦为幕上半球和/或鞍区RDD，均经手术及病理证实，治疗效果良好。

五个原发中枢神经RDD病例均经手术治疗及病理证实，3例仅发生于幕上，两例累及后颅窝及椎管内，单发2例，多发（两处以上病灶）3例，术后无复发3例，术后复发或它处再发2例，均经再次手术，一例术后曾行伽马刀治疗，5例患者均预后良好，长期生存，生活自理。

1.颅内原发RDD为罕见病，有占位征象者手术切除效果良好；2.累及中枢神经系统的RDD在颅内和椎管内可以多发或单发，也可以先后不同时期发生；3.颅内罗道病MR检查易误诊为脑膜瘤或其他肿瘤，术前应注意鉴别；4.无占位征象的RDD病变可行放疗+激素治疗或可以控制其进展。