贺白 , 李枫 , 王飞 , 曹阳 , 郭嫣婷 , 董伟民 , 林艳 , 谢小宝 , 顾伟英
常州市第一人民医院
目的:B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤重叠发生非常罕见,本文报道弥漫大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤重叠发生的临床特点;方法:回顾分析两例弥漫大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤重叠发生的临床资料;结果:1、患者,女性,58岁,已婚。2016年8月左乳肿块切除术后病理检查示:左乳弥漫性大B细胞淋巴瘤,大小3.5*2.3cm,免疫组化:AE1/AE3(-),CD20(+),CD3(-),Ki67(>90%+),MPO(-),CD79?+),Bc1-6(+),Bc1-2(+),CD10(-),CyclinD1(-),MUM1(-),c-Myc(60%3+),CD5(-),CD21(-),CD30(-)。诊断弥漫大B细胞淋巴瘤(Ⅲ期A组,ECOG评分0分,IPI评分1分,aaIPI评分1分)。标准RCHOP方案6次,R维持2次,患者完全缓解。2018年8月复发,R2-GDP方案化疗4次,再次达完全缓解,来那度胺维持治疗。2021-06-01复查淋巴结B超:右侧颈部淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大,建议进一步检查。右侧颈部淋巴结组织学活检示:免疫组化I2021-2413:CD20(-),CD3(+),Bc1-6(-),Bc1-2(-),CD10(-),MUM1(+),c-Myc(60%+),Ki67(80%+),PAX-5(-),CD30(+),ALK 1A41H7(-),EMA(-);右颈部T细胞淋巴瘤,倾向间变性大细胞淋巴瘤,ALK(-)。根据PET-CT等影像学表现诊断间变大T细胞淋巴瘤(ALK阴性,III期A组,IPI评分1分,aaIPI评分1分)。2021.06.24 采用硼替佐米+Gemox方案治疗(硼替佐米 2mg d1,4,8,11,吉西他滨 1.6g d1,奥沙利铂 150mg d1),住院期间两次骨髓穿刺,支持间变大细胞淋巴瘤骨髓累及伴骨髓坏死,给予口服西达苯胺靶向治疗及阿扎胞苷化化疗治疗淋巴瘤,化疗期间发热及骨痛有所缓解,但持续血细胞低下,给予粒细胞集落刺激因子、血小板生长因子皮下注射及成分输血,同时积极抗感染支持治疗,于2022年10月死亡,第二淋巴瘤后生存6月。2、患者,男,54岁,已婚。2020年9月扁桃体取活检,病理回示:(右扁桃体)恶性肿瘤,肿瘤细胞免疫组化示:LCA(++),CD20(++),CD79a(+),CD3(背景+),CD45RO(背景+),CK5/6(-),CKpan(-),Ki67(+,约60%),P16(-),Bcl-2(-),Bcl-6(-),CD10(-),MUM1(+),Cyclin D1(-),c-Myc(5%+)。结合PET-CT等检查考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤非生发中心型Ⅲ期A组,IPI评分1分,ECOG评分0分。2020年10月开始予R2-CHOP方案化疗6疗程达完全缓解。2021年6月CT提示腹股沟淋巴结增大,07-01再次行左侧腹股沟淋巴结穿刺活检,结果回报:符合外周T细胞淋巴瘤,非特指;CD20-,CD3+,CD5-/+,CD21-,Ki67 70%,EBER-,CD79a-,CD4+,CD8-,CD30-,CD56-,CD10-,Bcl-6-,PD1-。FISH:TP53出现缺失现象,缺失比例50%。患者排除禁忌后于07-29行VP16(VP16 2.8gd0)方案动员自体造血干细胞,08月11日10:20开始采集自体外周血造血干细胞,2021-08-28予西达本胺联合阿扎胞苷联合CHOP方案治疗,具体:阿扎胞苷100mg d1-7,西达本胺30mg Biw,CHOP d8-12。2021.11.02起予BEAM方案预处理自体造血干细胞移植。目前移植术后4月,疗效评价处于完全缓解状态。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤化疗继发外周T细胞淋巴瘤罕见,选择临床试验方案治疗为主,疗效差。