目的

滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma,FDCS）多发生于颈区和腋窝淋巴结，少数发生在脾和胃肠道等淋巴结以外部位，是一种少见的恶性肿瘤，临床上对此疾病缺乏充分认识，易造成漏诊。现报道本病例，以期提高临床医生对该病的认识。

方法

回顾性分析我院收治的一例FDCS的诊疗过程，并进行文献复习。

结果

67岁女患，因“左上腹部疼痛4天”于2022年7月28日就诊于我院，4天前无明显诱因出现左上腹部疼痛，呈间歇性，偶伴恶心，无呕吐，查体：左上腹压痛明显，余腹无明显压痛，无反跳痛及肌紧张。入院肝胆胰MRI水成像（MRCP）：胰尾部区囊实性占位性病变，与周围胃壁、肠道分界不清；上腹部CT：胰尾部区-胃大弯侧间囊实性肿瘤性病变，其上方胃低周围囊性为主病灶（囊变或液化坏死区域），综合考虑1、胃肠道间质瘤，2、胰腺神经内分泌肿瘤。2022年8月15日局麻下行腹腔病损穿刺活检，术后病理报告：（腹腔）穿刺组织，肿瘤细胞小圆形，胞浆内可见嗜酸性颗粒，核深染，可见核分裂像，免疫组化示：CK(-)，CD45(+)，CD20(-)，CD3(-)，CD43(+)，MPO(+)，CD117(-)，CD138(-)，CD10(-)，CD34(-)，CD15(-)，CD163(-)，CD68(-)，Ki-67(40%,+)。初步考虑髓系肉瘤，完善骨髓穿刺及流式细胞学检查均未见明显异常。为进一步明确诊断，于2022年9月2日行开放性胰腺体尾切除+全脾切除术+胃修补术，术后病理报告：（胰腺体尾包块+脾脏）滤泡树突状细胞肉瘤，免疫组化结果：CD117(-)，CD138(-),CD20(-)，CD3(-)，CD34(-),CD43(+)，CK(-)，CD5(-)，Ki-67(50%,+),,LCA(弱+), MPO(+)。明确诊断为FDCS。术后采用CHOP化疗方案，化疗结束后出院。

结论

结外FDCS临床更为少见，且缺乏特征性表现，仅通过体格检查及影像学检查常无法确诊，病理学检查及免疫组织化学检查联合检测可提高诊断率。