【摘要】目的 泪腺原发性导管腺癌（Primary ductal adenocarcinoma, PDA）是一种罕见的发生于泪腺的高级别腺癌，仅占所有上皮性泪腺肿瘤的2%，迄今为止文献报道的病例不到40例。该肿瘤侵袭性强，预后差，5年生存率为44%，淋巴结和远处转移分别为 24% 和 50%。本文报导一例61岁男性原发于泪腺的导管腺癌，探讨其临床病理学特征、免疫组织化学表型以及鉴别诊断要点，旨在提高对该肿瘤的认识，避免误诊。方法 收集空军军医大学第一附属医院病理科2022年3月会诊的1例原发性泪腺导管腺癌的病例资料，回顾分析患者的临床特征、组织病理学形态和免疫表型，并进行相关文献复习。结果 患者主诉于半年前无明显诱因出现左眼睑及左侧额部感觉异常，伴眼睑肿胀。专科检查：患者左眼球中度突出，眼球固定，眶压+++，上睑轻度肿胀、潮红，右眼上转轻度受限，余方向无明显受限。视力左眼NLP，右眼0.6，眼压左眼T+1，右眼10.2mmHg，眼眶磁共振成像（MRI）诊断为“左眼眶肿瘤”。大体检查：可见灰红不整形组织2块，大小6cm×3 cm×0.7 cm，切面灰红质中，其中一块表面似有结节，直径0.5 cm。镜下可见：肿瘤细胞呈巢状、腺样排列，巢中央可见粉刺样坏死，细胞胞浆呈嗜酸性，核呈空泡状，核仁显著，可见病理性核分裂像。肿瘤细胞在间质内呈条索样浸润性生长，侵及周围骨骼肌及脂肪组织。免疫组织化学染色：肿瘤细胞弥漫性表达细胞角蛋白（CK）18和19、雄激素受体（AR）及Her-2，局灶性表达CK5/6、P63和GCDFP-15，P53呈阴性（符合突变型表达模式），雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、S-100蛋白、Mammaglobin、CK20、CDX-2和SOX10均为阴性，Ki-67增殖指数约60%（热点区）。病理诊断：（左眼眶）恶性肿瘤，结合形态及免疫组织化学结果，符合泪腺原发性导管腺癌。结论　PDA是一种罕见但高侵袭性的恶性肿瘤，肿瘤细胞通常表达AR、Her-2、CK7和GCDFP-15，在组织学形态和免疫表型上类似于唾液腺导管癌。治疗上多采用肿物完整切除以及眼眶切除术，进行淋巴结清扫并系统评估淋巴结受累情况，以及辅助放疗。病理诊断常需与非特异性腺癌、癌在多形性腺瘤中、粘液表皮样癌、多态低级别腺癌和腺样囊性癌相鉴别。