胸腺上皮性肿瘤（TET）包括胸腺瘤和胸腺癌，是起源于胸腺的罕见肿瘤，每年的发病率约为0.15/10万，在中国其发病率为0.3/10万，在所有成人恶性肿瘤中的比例仅为1%左右，占纵隔肿瘤的20%，是原发性前纵隔肿瘤中最常见的一种类型。世界卫生组织胸腺肿瘤分类将胸腺瘤分为A、AB、B1、B2、B3型,A型即髓质型胸腺瘤，AB型即混合型胸腺瘤，B型胸腺瘤被分为3个亚型：B1型即皮质为主型胸腺瘤，B2型即皮质型胸腺瘤，B3型即分化好的胸腺癌。胸腺癌按更大的亚型分组进行分类，如鳞状癌、腺癌、腺鳞状癌和未分化癌等。胸腺肿瘤的最佳治疗方案应由放射肿瘤学家、胸外科医生、医学肿瘤学家和诊断成像专家的评估。确定肿块是否可以手术切除是至关重要的。对于大多数可切除的胸腺肿瘤，建议尽可能采用全胸腺切除术和完全手术切除。对于胸腺瘤，接受R0切除术的患者术后5年、10年生存率：Ⅰ期100%、95%，Ⅱ期91%、81%，Ⅲ期74%、46%，Ⅳ期5年生存率<25%。胸腺瘤复发常局限在胸腔内，因此局部复发仍可行外科手术，再次手术后5年生存率与未复发的患者相近，再次手术肿瘤完全切除率为62%（45%~71%），10年生存率达53%~72%，肿瘤不能完全切除的患者10年生存率仅为0~11%。对于不完全切除的胸腺瘤，建议术后放疗对于胸腺癌，接受R0切除术的患者5年生存率约为60%。胸腺癌患者有较高的复发风险，因此，建议术后放疗以最大限度地控制局部。而化疗仍然是晚期胸腺肿瘤患者的首选治疗方案。治疗胸腺瘤的首选化疗方案是顺铂/阿霉素/环磷酰胺(CAP)，有效率约为44%。非蒽环类方案(如顺铂/依托泊苷[伴或不伴异环磷酰胺]，卡铂/紫杉醇)可能对不能耐受首选方案的患者有用。胸腺瘤的二线全身治疗包括培美曲塞、依维莫司、紫杉醇、奥曲肽(LAR)联合或不联合强的松、吉西他滨联合或不联合卡培他滨、5-氟尿嘧啶(5-FU)、依托泊苷和异环磷酰胺。而治疗胸腺癌的首选的一线化疗方案为卡铂/紫杉醇，总有效率22%-36%)。胸腺癌的二线全身治疗包括舒尼替尼、培美曲塞、依维莫司、紫杉醇、吉西他滨联合或不联合卡培他滨、5-FU、依托泊苷、异环磷酰胺、仑伐替尼和帕博利珠单抗。本文就胸腺肿瘤的治疗进展做一综述，以期为临床实践提供参考。