腹膜假黏液瘤( pseudomyxoma peritonei ，PMP )是一种罕见的腹膜恶性肿瘤，属于罕见病范畴，发病率为2~4 / 100 万，女性高于男性，患者大多为中年或老年。该疾病是以肿瘤细胞产生大量黏蛋白或胶状腹水为特征，发生于腹膜壁层、大网膜及肠壁浆膜面，与阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性腺瘤或卵巢黏液性囊腺癌等有关。阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性腺瘤或卵巢黏液性囊腺癌发生破裂时，大量黏液组织及富含黏液的上皮细胞散布于腹腔中，黏着于壁腹膜、大网膜及肠壁浆膜面，经结缔组织包裹后形成大小不等的囊泡，囊泡壁由薄层结缔组织组成，囊泡内充满淡黄色半透明胶冻样黏液样物质，囊泡内壁被覆分泌粘液样物质的柱状上皮细胞。黏液性上皮分泌大量黏液，即形成胶冻样腹水。黏液和上皮细胞可刺激腹膜发生炎症反应及粘连，从而导致粘连性肠梗阻。大网膜常融合成片块状或饼状，固有“网膜饼”之称。在腹膜假粘液瘤患者的肝下间隙回盲部或盆腔等间隙常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，组织切片检查可见条索状浸润生长的分化成熟的上皮细胞散落在疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池。腹膜假黏液瘤多为低度恶性的高分化肿瘤，可发生局部浸润和蔓延，但极少发生淋巴结和血行转移。该病病程较长，可迁延数月至数年不等，有的可长达10余年。本病无特异性临床表现，主要以腹部进行性胀大、腹部胀痛为主诉，可有右下腹疼痛、包块、盆腔下坠感或泌尿系症状，亦有因肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊者，误诊率很高。查体可见腹部膨隆，腹水征，有时可扪及边界不清的结节，因此常被误诊为肝硬化、结核性腹膜炎与腹腔囊肿等。该疾病治疗后容易复发，因此是临床上比较棘手的一种疾病。鉴于其罕见性及复杂性，目前缺乏关于治疗策略的随机对照试验，在可预见的将来也很难进行。随着世界各肿瘤中心对PMP的研究，针对PMP的管理已经达成了许多共识，然而对于PMP的诊断、治疗等方面尚有许多问题仍未得到解决。本文拟在共识与争议的基础上对PMP的流行病学、发病机制、诊断、治疗、预后等方面进行总结与讨论。