蔡钦云 , 高靖 , 郑志宏 , 战榕
福建医科大学附属协和医院
本文报告这例患者多发性骨髓瘤患者,在以硼替佐米为基础的治疗后周围神经病变进行性加重,与典型的多发性骨髓瘤周围神经病有所不同,行腰穿等检查诊断格林巴利综合征,,现报告如下:
患者,男,66岁,因“腹泻2天“入院。2022年12月诊断:多发性骨髓瘤(IgG-k型,ISSIII期,R-ISSIII期)。予VRD方案治疗1疗程后骨痛较前减轻。2023年2月至门诊科予第2个疗程第1针硼替佐米后出现水样泻,予对症处理后腹泻止,随后出现肢端麻木、疼痛,肌无力,腹胀,排尿困难,伴头晕,多汗,予营养神经,普瑞巴林对症处理后,症状无改善,且肌力下降至1-2级,肌张力增高,脐以下平面触痛觉减退,膝腱反射消失。
行脊髓MR示:1.T5、T7、L1椎体压缩性改变,;2.颈胸椎信号不均,T10、T12椎体结节灶。肌电图:对称性累及运动感觉纤维,运动纤维轻度累及,感觉纤维受累为主,轴索损害为主,合并脱髓鞘改变。行腰穿脑脊液检查提示蛋白细胞分离,抗GD1a抗体IgG、抗GD1b抗体IgG阳性,诊断格林巴利综合征。转神经内科行血浆置换5次及激素地塞米松治疗。病情好转,肌力较前恢复,双上肢肌力4+级,双下肢肌力3+级。
格林巴利综合征又称吉兰-巴雷综合征(GBS),其中急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN)是GBS中最为常见的2个亚型。GBS的诊断依靠病史和体格检查,辅以特定的电生理检查和脑脊液中特征性的蛋白-细胞分离。本文报告的这例患者在以硼替佐米为基础的抗骨髓瘤治疗后,很快出现周围神经损害,起初考虑与硼替佐米使用相关,硼替佐米是第一代蛋白酶体抑制剂,具有外周神经毒性。周围神经病变(PN)是基于BTZ联合方案的最主要的剂量限制性副作用,其发病率呈逐年上升趋势。其临床表现主要有疼痛、手足麻木等,对患者的生活质量造成严重影响,并限制了硼替佐米的应用。大多数研究表明PN是可逆的,出现3~4级PN时需减少硼替 佐米使用剂量甚至停用,平均3个月后神经症状会恢复。该例患者神经病变严重程度重,疾病进展快,在停用硼替佐米以及一些对症处理的药物,症状无减轻,仍进行性加重,与BIPN不相符。当出现此类情况应考虑合并其它导致周围神经病变的病因。