中国医学科学院北京协和医院  高志强

侧颅底副神经节瘤多来源于沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副神经节瘤，大多数起源于肾上腺外的副交感神经节，通常不分泌儿茶酚胺，好发于颈静脉球、迷走神经、中耳鼓室等部位。发病率约为0.1/10万，女性较男性多见，单侧多见，双侧发病占1%～2%，多数为散发。症状与肿瘤位置、大小及累及范围相关，常见听力下降；搏动性耳鸣；面瘫、声音嘶哑、吞咽困难；耳痛及耳溢液；眩晕、咳嗽性晕厥等临床症状。查体典型表现为鼓室内可见樱桃红色搏动性肿物，同时存在颅神经麻痹相关体征。

侧颅底副神经节瘤治疗方式以手术治疗为主。围手术期管理需多学科诊疗团队协作以明确肿瘤诊断，制定治疗方案，降低手术风险。术前评估包括定性检查、定位检查，及血管造影、球囊闭塞试验、颈内动脉球囊闭塞试验、听力及面神经评估、后组颅神经功能评估等。

侧颅底副神经节瘤手术原则为彻底清理病变+保留与重建功能，切除病变优于功能保留，缜密的围手术期（术前-术中-术后）设计，做好取舍及重建预案。此外，手术治疗应将后续治疗纳入考量。依据病变范围，联合应用手术入路，如Type A+B、Type A+C，或者多学科合作进行手术。术中注意监测脑氧、脑灌注、动脉、中心静脉，并预防血栓、压疮等。

术后合理管理对于减少术后并发症的发生至关重要。进行气道保护可预防术后血栓、误吸、感染。此外，还要注意补充营养、电解质，监测生命体征等。侧颅底副神经节瘤全切除或放疗后局部复发风险＜10%，无术后放疗的情况下肿瘤继续生长风险较高。复查影像推荐MRI，其次为CT。多发性、转移性、致病基因突变的患者应终身随访。