上海交通大学医学院附属第九人民医院  汪照炎

儿童先天性中耳胆脂瘤（PCMEC）是儿童耳鼻咽喉的常见病，侵袭性较强，多破坏听小骨。根据病变的侵犯范围，临床上PCMEC可以分为Potsic4期，Ⅰ期为病变局限鼓膜单一象限；Ⅱ期为病变累计鼓膜多个象限，Ⅰ～Ⅱ期听骨链无累及，乳突无病变；Ⅲ期为累及听骨链，乳突无病变；Ⅳ期为病变扩展至乳突。

PCMEC既往多采用显微镜下完壁式或开放式手术，手术创伤性大，而且手术残留复发率高，多在20%以上。随着耳内镜技术的发展，耳内镜下中耳手术更加微创，病变及听骨链显露更加清晰，对于病变的切除及听骨链重建具有较好的优势。探讨PCMEC在耳内镜下手术的适应证、临床疗效，对达到更加精准的治疗方案具有重要的临床意义。 

我们回顾性分析了经耳内镜下经耳道径路手术的29例PCMEC临床资料（男性16例，女13例，3～14岁，平均年龄为7.3岁±5.0月），并进行了至少一年的随访。所有患者术前经影像评估病变范围，均在中耳范围内，为未侵入乳突的Postic分期Ⅰ～Ⅲ患者，其中Ⅰ～Ⅱ期患者6例，Ⅲ期患者23例。术后未发生感音神经性耳聋、面瘫、脑脊液漏等并发症，所有患者均在术后3 d内出院。平均随访43±6.0月（12～72月）。6例Ⅰ～Ⅱ期随访期间无复发。23例Ⅲ期患者中，1例（4.3%）患者在术后2年时发现复发，再次行耳内镜经耳道径路手术，随访34月未见复发。29例患者术前平均气导听阈37.3±9.3 dB, 术后平均气导听阈29.8±6.3 dB，听力提高明显（P﹤0.05）。 

PCMEC与随访时间相类似的既往显微镜手术相比，前者病变残余复发率相当高，多在40%左右，而对评估为Postic分期Ⅰ～Ⅲ期的病变，耳内镜下经耳道径路手术的病变残余复发率要低的多，多在10%左右。另外，我们通过测量不同年龄正常外耳道的形态发现，2岁以上儿童外耳道形态虽然差异较大，但最窄径基本都在3.2 mm以上，亦能满足耳内镜手术的需求，故儿童耳道相对狭小并不是该径路的手术禁忌证。

对于PosticⅠ～Ⅲ期的PCMEC病变，耳内镜下经耳道径路手术具有非常良好的适应证，其可提供清晰广角视野，在少量骨质切除的情况下，能更加微创的处理胆脂瘤并进行听骨链重建，病变残留复发率少，手术效果佳，是值得提倡的治疗方案。