厦门大学附属中山医院  庄佩耘

痉挛性发声障碍（SD）是一种由局灶性喉肌张力障碍引发的发声困难，又名喉肌张力障碍（LD），病因不明，多认为与神经因素有关。临床表现为不规则和非控制性的发声中断，以中年女性最常见，传统上将SD分为内收型（AdSD）、外展型（AbSD）和混合型（MSD），以AdSD最常见，约占80%。临床诊断具有挑战性，且平均确诊时间为4.3年，故需要喉科医师、言语病理师及神经科医师的多学科合作。

诊断主要依据主观听感觉评估、客观声学分析、喉镜检查和神经学检查：（1）主观听感觉评估：语料的选择在SD评估中非常重要，特定的语料能诱发SD的特征性发音，包括声音张力增高、频繁出现声音中断、破音和震颤等特点；其中AdSD主观听感觉特变表现为连续元音或浊辅音（如汉语普通话声母m,n,l,r）后接元音时症状相对较重，而AbSD的听感觉特点表现为清辅音（如汉语普通话声母p,t,k）后或喉清擦音/h/后接元音时困难，部分患者可出现在元音发音间aa_aa,ii_ii，表现为元音延长。发低音时症状缓解。针对SD的主观听感觉评估量表有扩展的GRBAS量表和IINFVO量表，能评估言语流畅度和嗓音质量变化。（2）客观声学分析：含实时语图分析系统（RTS）、长时平均谱（LTAS）、言语和嗓音的发声障碍分析系统（ADSV）等方法，能提供声学特征的定量测量，用于诊断和疗效评估。（3）喉镜：频闪喉镜能排除其他嗓音疾病并观察患者发声时的喉部运动模式，喉高速摄影（HSV）能记录声带振动的真实周期并观察声带振动周期间和周期内的变化，有助于SD的分型和鉴别诊断。（4）神经学检查：喉肌电图（LEMG）能监测喉神经肌肉电活动的信号特征，SD常表现为高张力和非周期性节律的特点，有助于SD的分型、肉毒素注射的肌肉选择及疗效观察，fMRI可显示SD在言语感知过程中皮质感觉运动区的信号激活水平。

SD需与肌紧张性发声障碍（MTD）、特发性震颤（ET）和帕金森氏病（PD）等疾病进行鉴别诊断，在临床中，最需要与MTD进行鉴别，要点包含：MTD的嗓音症状不受语料影响，发言语和非言语声相似；触诊喉肌紧张明显，舌甲间隙缩窄；嗓音训练有效；常与SD合并，明显增加诊疗难度。

SD的治疗旨在改善发声症状，肉毒素注射是目前一线治疗方法，采用LEMG引导下定位注射肌肉进行精准注射。AdSD注射肌肉主要为TA或TA-LCA复合体，合并声门上挤压可同时注射杓间肌及室带。多以双侧小剂量起始，单侧初始剂量范围为0.25～5 U，最常为1.25 U，一般不超过2 U。AbSD注射肌肉主要为PCA，初始剂量范围为1～15 U不等，最常为5 U，部分患者可在对侧小剂量注射，应注意避免双侧的大剂量注射而导致呼吸困难；MSD可同时注射TA和PCA；对于伴有喉震颤者，应注意评估震颤方向，水平方向选择TA/LCA，垂直方向选择带状肌，双方向共存则先注射优势震颤方向。注射间隔时间为3～4个月。部分患者如出现继发性耐药反应，可以1 U:52 U比率更换A型肉毒素为B型，后者起效更快，但作用时间更短。其他方法还有嗓音训练、外科治疗、药物治疗、心理干预等。