首都医科大学附属北京同仁医院  李永新

内耳畸形是导致先天性感音神经性聋的主要病因之一，其中常见的蜗轴发育不全耳蜗类型包括共同腔畸形，不完全分隔（IP）Ⅰ型和Ⅲ型、耳蜗发育不全Ⅰ型和Ⅱ型。在此类患者中，耳蜗形态结构更为多变，术中术后并发症风险增高，常合并蜗神经发育不良，其术前评估及术侧选择、手术径路与电极设计、术后效果影响因素及听觉言语康复策略，均为需要重点探索和研究的问题。

IP-Ⅰ和IP-Ⅲ两种畸形的人工耳蜗（CI）植入中，耳蜗开窗位置、电极植入深度、脑脊液耳漏控制等均为手术难点，本课题组不断改进手术方式，在国内首次设计独特的面隐窝植入CI+外半规管开窗封堵脑脊液漏手术径路，采用经圆窗植入电极同时外半规管开窗填塞肌肉封堵漏口，有效控制术中井喷。

目前我中心共对50余例共同腔畸形患者顺利行CI植入，采用独创缝状开窗经迷路入路，于外半规管的位置做单缝弧形切开，放置定制电极并填塞肌肉促使电极贴壁。该术式患者术后CT均显示电极良好贴壁，术后调机中可发现“中间凹陷型”最大舒适阈分布模式。

蜗轴发育不全耳蜗常伴随蜗神经发育不良，且耳蜗结构与蜗神经发育程度常不一致，针对此类患者如何选择CI侧别以获得更好效果问题，本课题组对67例蜗神经发育不良伴蜗轴发育不良患者CI术后进行3年随访，得出当耳蜗和蜗神经发育程度不一致时，应重点关注蜗神经状态；蜗神经发育状态和耳蜗发育一致时，选择耳蜗发育好的一侧植入CI。

根据既往临床经验及多项临床研究结果，本课题组提出蜗轴发育不全畸形CI植入策略：不仅考虑耳蜗的胚胎发育程度，更要优先考虑听觉通路的完整性。同时已制定较为完善的蜗轴发育不全患者的CI评估流程，并在日常工作中验证了其临床应用价值。