益赛普联合环磷酰胺治疗皮肤IgA血管炎合并肾炎快速缓解1例
杨晶露 卢博 冯玉娟 张士发
东北国际医院
病例资料 患者，男，21岁。2年前无明显诱因间断出现周身皮疹，曾就诊于数家医院，均诊断为“过敏性紫癜”，对症治疗，皮疹可以暂时好转，但反复发作，一直未愈，期间尿常规检查均未见异常。因近期皮疹逐渐增多而于2022年5月3日我科就诊。专科检查：四肢可见密集分布的鲜红色瘀点，直径0.1cm-0.8cm，部分皮疹凸出皮肤表面，压之不退色，皮损无压痛。关节无肿胀。腹部软无压痛，无肌紧张及反跳痛。实验室检查：尿蛋白2+，隐血 1+ ，红细胞 51.20/μl，红细胞（高倍视野）9.22/HPF。C反应蛋白 19.34mg/L（↑），IgE 255IU/mL（↑），人TH1/TH2/TH17亚群：IL-2 1.24pg/mL、TNFα 1.50pg/mL、IFNγ 0.75pg/mL、IL-4 1.10pg/mL、IL-6 5.45pg/mL（↑）、IL-10 2.59pg/mL、IL-17A 14.32pg/mL。血常规、便常规、肝肾功能、抗“O”、免疫球蛋白IgG、A、M、补体C3、C4和类风湿因子等均正常。临床诊断：IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）；IgA血管炎合并肾炎（IgA vasculitis with nephritis，IgAVN）。治疗：静滴环磷酰胺，皮下注射益赛普。治疗7天后皮损基本消退，实验室检查基本正常，随访5个月，未见复发。
讨论 IgA血管炎旧称过敏性紫癜，其特征是 IgA为主的免疫复合物影响小血管，是一种以血管周围白细胞浸润为特征的小血管系统性血管炎，通常累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏。IgAV具体病因与发病机制尚未完全阐明，可能的过程是感染或其他因素作用于易感人群，触发机体免疫功能的紊乱，从而产生大量 IgA1 抗体及 IgA1免疫复合物沉积于血管壁引起全身微小血管炎性反应。 IgAVN治疗，目前多数使用甲基强的松龙冲击，免疫抑制剂和补体抑制剂等。由于该病的发生与TNF-α有关，因此TNF-α拮抗剂就被考虑用于治疗本病。本文患者在给予静滴环磷酰胺的同时，联合皮下注射益赛普，注射3次后，原有皮疹基本消退，实验室检查除了血清TNF-α明显升高外，尿常规、24h尿蛋白定量、IL-6等其他实验室检查均正常，未见明显不良反应，目前随访5m，未见复发，此文使用TNF-α拮抗剂治疗IgAV合并肾炎快速治愈，为国内外首次报道。但否所有该病患者都会显示同样疗效，还有待进观察。
